[Morgagni-Stewart-Morel syndrome. Case report and review of the literature]

Rev Med Inst Mex Seguro Soc. Sep-Oct 2016;54(5):664-9.
[Article in Spanish]

Abstract

Background: Hyperostosis frontalis interna (HFI) is a bone overgrowth on the inside of the frontal bone. This alteration can occur in isolation or together with neuropsychiatric symptoms, metabolic and endocrine manifestations which together form the Morgagni-Stewart-Morel syndrome. In this regard, the case of a patient who meets criteria for this syndrome is presented and a review of the literature is performed with focus on its pathophysiology.

Clinical case: A 74 years old female with a history of exposure to wood smoke, vitiligo, type 2 diabetes mellitus, hypertension and cognitive impairment who enters the hospital by malaise, dizziness, anxiety, confusion, disorientation and difficulty walking. In she were performed imaging of the skull where was observed the presence of extensive hyperostosis frontalis interna, cortical atrophy and a left thalamic lacunar infarction. During this hospital stay the presence of grade I obesity, hyperglycemia, hypertriglyceridemia and hyperuricemia was documented.

Conclusions: The patient met the criteria of Morgagni-Stewart-Morel syndrome to manifest the presence of hyperostosis frontalis interna with metabolic, endocrine and neuropsychiatric manifestations. The pathophysiological origin of the syndrome is unknown, although it has been postulated that an endocrine imbalance motivated by genetic and environmental factors may be the cause.

Introducción: La hiperostosis frontal interna (HFI) es un sobrecrecimiento óseo en la parte interna del hueso frontal. Dicha alteración puede ocurrir de forma aislada o acompañada de síntomas neuropsiquiátricos, manifestaciones metabólicas y endocrinológicas que en conjunto forman el síndrome de Morgagni-Stewart-Morel. A este respecto, se presenta el caso de una paciente que cumple criterios para tal síndrome y se realiza una revisión de la literatura médica con especial atención en su fisiopatología. Caso clínico: Mujer de 74 años con historia de exposición a humo de leña, vitíligo, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial sistémica y deterioro cognitivo, quien ingresa al hospital por malestar general, mareo, ansiedad, confusión, desorientación y dificultad para la marcha. Se realizaron estudios de imagen de cráneo donde se observó la presencia de hiperostosis frontal interna extensa, atrofia cortical y un infarto lacunar talámico izquierdo. Durante su estancia hospitalaria se documentó la presencia de obesidad grado I, hiperglucemia, hipertrigliceridemia e hiperuricemia. Conclusiones: La paciente cumplió con los criterios del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel al manifestar la presencia de hiperostosis frontal interna con manifestaciones metabólicas, endocrinológicas y neuropsiquiátricas. El origen fisiopatológico del síndrome se desconoce, aunque se ha postulado que un desbalance endocrinológico motivado por factores genéticos y ambientales puede ser la causa.

Keywords: Diabetes mellitus; Frontal bone; Hyperostosis frontalis interna; Obesity.

Publication types

  • Case Reports
  • Review

MeSH terms

  • Aged
  • Female
  • Humans
  • Hyperostosis Frontalis Interna / diagnosis*